一年半以来,家住兴宁市的石女士反复咳嗽、气喘,早上起床会感觉喉咙不舒服,有痰咳不出。一开始还以为只是普通感冒,症状一直不见好转,随后石女士才到梅州市人民医院呼吸内二科就诊。
罕见:蛋白物质填满双肺
石女士入院后通过做胸片、CT发现,两肺炎性和两肺间质纤维化,正常人的肺在片子上显示是黑色的,石女士的肺竟然变成了“白肺”,肺泡表面分泌的大量蛋白样物质填满了双肺,呼吸变得困难,出现了气喘、咳嗽等一系列症状。根据症状和检查结果,石女士被诊断为“肺泡蛋白沉积症”。
“10万人中才有1人遇上这种病。这也就是俗称的‘蛋白肺’。蛋白质大量沉积,导致肺部不堪重负,会感觉上气不接下气……” 该院呼吸内二科主任,主任医师张伟强表示,这种病症十分罕见,如果不及时处理很可能因呼吸衰竭而危及生命。
治疗:肺里洗出20多瓶“牛奶”
该科副主任医师郭俊华表示,“肺泡蛋白沉积症”病因复杂,发病原因到现在也还不清楚。据医学界研究表明,全球仅有20%的肺泡蛋白沉积症病人能够自行痊愈,如果不治疗的话,有三分之一的人会因呼吸衰竭而死,另外三分之一的人会寄发于一些恶性肿瘤或者免疫系统缺陷的疾病。目前针对“蛋白肺”这一疾病,最有效方法就是采用大容量全肺灌洗术。
之后,呼吸内二科的医护团队为石女士进行了全肺灌洗术。用37度的生理盐水反复灌洗双肺,灌了大概一万毫升的盐水。灌洗了4个多小时后,石女士感觉呼吸顺畅多了,气喘和咳嗽也得到缓解。这次手术,医生从他肺部清洗出的“牛奶状沉积物”足足装了20多瓶,共1万多毫升。
图为洗出的“牛奶”和正常生理盐水。(网络配图)
病因:或与身体免疫功能缺陷有关
由于“肺泡蛋白沉积症”病人的肺泡中沉积了大量蛋白样物质,有人怀疑是吃了过量富含蛋白质的食物导致的,还有人怀疑是感染、吸入了粉尘等,但这些说法都缺乏直接有力的证据。
蛋白质一旦沉积于肺泡和细支气管表面,就会引起患者呼吸困难。治疗肺泡蛋白沉积症,需要将肺泡表面的沉积物清除掉,俗称“洗肺”。
“目前这种病症没有相关的有效预防办法,目前也没办法彻底治愈,只有定期为患者清洗肺部,才能让他们保持正常的呼吸。此外,市民一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽等不适症状最好立即就医,及时诊断治疗。”郭俊华告诉记者。
值得一提的是,医院呼吸内二科与麻醉科此次成功联合开展的大容量全肺灌洗术,对于肺泡蛋白沉积症、矽肺、尘肺、煤肺等肺部疾病,该灌洗术有着术中病人舒适、安全系数大、副作用较小等优点。
专家简介
张伟强 梅州市人民医院呼吸内二科主任、主任医师
擅长呼吸科的常见疾病和呼吸重症的诊疗。熟练掌握呼吸内镜技术:电子支气管镜、内科胸腔镜、支气管镜下介入技术等等。
郭俊华 梅州市人民医院呼吸内二科副主任医师
擅长支气管哮喘、肺血栓栓塞症、胸腔积液、原发性支气管肺癌、呼吸衰竭等呼吸科常见疾病和重症的诊疗。熟练掌握支气管镜相关操作及镜下诊疗技术。
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